El síndrome de Reye es una
enfermedad descrita por primera vez a principios de los años 60 en 21
niños australianos. Consistía en una encefalopatía rápidamente
progresiva con insuficiencia hepática. Es decir, es un fallo simultáneo
del hígado y una alteración cerebral que progresa rápidamente a
convulsiones y a coma.

 Se trata de una alteración de las mitocondrias,
que son regiones del interior de las células encargadas del metabolismo.
En concreto se encargan de la fabricación de energía a partir de los
azúcares. La enfermedad de Reye es una enfermedad frecuentemente letal,
que afecta fundamentalmente a niños de entre 2 y 12 años de edad.

Debe
su nombre al patólogo australiano R. Douglas Reye, que fue quien lo
identificó como síndrome específico en el año 1963, aunque todavía no se
termina de entender bien en la actualidad.
 Los estudios han establecido
una conexión entre el uso de medicamentos que contienen salicilatos,
(como la aspirina, que contiene ácido acetilsalicílico) durante una
enfermedad viral como factor para que se desarrolle el síndrome de Reye.

Los casos de esta enfermedad han disminuido de forma muy
considerable desde que se estableció esta asociación y los médicos
empezaron a recomendar no administrar medicamentos que contengan
salicilatos (como la aspirina) a niños y adolescentes, sobre todo en
presencia de enfermedades de origen viral.

Sobre el síndrome de Reye 

El
síndrome de Reye afecta prioritariamente a niños de entre 4 y 14 años y
ocurre en mayor medida durante las epidemias de enfermedades de origen
viral, como en los meses de invierno o tras un brote de varicela o de
gripe B.

Su duración varía en función de la gravedad de la
enfermedad, que puede oscilar entre leve y de remisión espontánea y, en
muy contadas ocasiones, mortal al cabo de pocas horas. A pesar de que su
gravedad varía, el síndrome de Reye puede ser un trastorno de riesgo
vital que se debe tratar como una urgencia médica.

La detección y
el tratamiento precoces son fundamentales
, ya que las probabilidades de
una recuperación satisfactoria son mayores cuando el síndrome se trata
en su fase inicial.

Signos y síntomas 

Los signos y los
síntomas del síndrome de Reye casi siempre van precedidos de una
enfermedad viral, como una infección de las vías respiratorias (un
resfriado, una gripe, etc.), una enfermedad que cursa con diarrea o
varicela. Muchos casos son leves e incluso pueden no llegarse a
detectar, mientras que otros son más graves y requieren cuidados
intensivos.

El síndrome de Reye puede suceder desde el primer día
de una infección viral hasta dos semanas después de este tipo de
infección. Las enfermedades virales que lo preceden son contagiosas pero
el síndrome de Reye no lo es.
Otro de los síntomas del Reye es
que las enzimas hepáticas aumentan mucho, por destrucción celular. El
fallo hepático condiciona hipoglucemia, alteraciones de la coagulación y
graves alteraciones metabólicas. Todo ello puede llevar al
fallecimiento del afectado por síndrome de Reye. De hecho, el pronóstico
de estos afectados es malo, con una letalidad mayor al 50%.

Entre sus síntomas, se incluyen los siguientes:

* vómitos frecuentes
* apatía, modorra o somnolencia
* en los lactantes, diarrea y aceleración del ritmo respiratorio (taquipnea)
* irritabilidad o comportamiento agresivo

En
fases posteriores, el niño puede presentar comportamiento irracional,
confusión, debilidad muscular grave, convulsiones y pérdida de la
conciencia. No suele cursar con fiebre.
 Entre otros síntomas posibles, se incluyen cambios en la vista, problemas auditivos y habla anómala.

Hoy
en día, el síndrome de Reye es muy poco frecuente: en EE.UU. solo se
registran una cantidad muy reducida de casos al año. De todos modos,
sigue siendo una diagnóstico a tener en cuenta, si un niño vomita con
frecuencia y/o presenta cambios en su comportamiento o estado mental,
sobre todo si esto ocurre durante o poco después de una enfermedad
viral.

Tratamiento 

Los niños afectados por este síndrome
se suelen tratar en el hospital y aquellos que están gravemente enfermos
deben ingresar en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

El
tratamiento es de soporte vital, ya que se trata de un síndrome que no
tiene cura. El equipo médico se centra en asegurarse de que el paciente
está bien hidratado y conserva el equilibrio electrolítico, aparte de
monitorizar su estado nutricional y cardio-respiratorio.
 Las
probabilidades de recuperación son mayores si estos sistemas clave están
los más equilibrados posible.

 Entre las pruebas que se pueden
practicar, se incluyen los análisis de sangre, para controlar las
concentraciones de electrolitos y la función hepática, y las técnicas de
diagnóstico por la imagen (TAC o RM cerebrales).
Puede ser
necesario utilizar la ventilación mecánica (a través de respiradores) si
la respiración del niño resulta excesivamente lenta o ineficaz. Se
puede monitorizar la presión intracraneal (la presión del líquido
contenido en el cerebro) y la tensión arterial. Se pueden administrar
dosis reducidas de insulina para incrementar el metabolismo de la
glucosa, corticoesteroides para reducir la inflamación cerebral y
diuréticos para eliminar el exceso de líquidos. Si aparecen
convulsiones, estas se tratan con medicación.

El pronóstico de
los niños afectados por un síndrome de Reye ha mejorado de forma
considerable. Gracias al diagnóstico precoz y a las mejoras en su
tratamiento, la tasa de supervivencia se ha incrementado en torno al
80%. Cuanto antes se detecta, mayores son las probabilidades de
supervivencia.
 Los niños que avanzan hacia etapas más tardías del
síndrome pueden sufrir lesiones cerebrales y presentar discapacidades.
Algunos
niños pueden sobrevivir sin secuelas, pero lo habitual es que el Reye
genere complicaciones con daño cerebral prolongado y crisis epilépticas.

Algunas enfermedades como el síndrome de Reye o las
metabolopatías tipo Reye pueden precisar un trasplante hepático de
emergencia, lo que mejora la supervivencia, pero convierte la enfermedad
en un trastorno crónico. Son niños que precisan tratamiento
inmunosupresor durante toda la vida para evitar el rechazo del hígado
implantado.

Cuándo llamar al pediatra 

Si su hijo presenta
vómitos recurrentes, cambios en el comportamiento y/o somnolencia
extrema
, sobre todo si esto ocurre en o después de padecer una
enfermedad de origen viral, como una gripe o un catarro, póngase en
contacto con su pediatra o pida ayuda médica de inmediato.

Por
descontado, mucho niños que padecen una enfermedad de origen viral
presentan algunos de estos síntomas y la mayoría no padece un síndrome
de Reye. De todos modos, la detección precoz es clave para tratar con
éxito este síndrome.
 

Juana María Córcoles Muñoz
Colaboradora de Psycospirity

El equipo de Psycospirity

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